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Harrison Principios de Medicina Interna, 17a edición | Parte 16. Trastornos neurológicos > Sección 2. Enfermedades del sistema nervioso central > | Capítulo 378. Enfermedades causadas por priones Secciones: ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES: INTRODUCCIÓN, ESPECTRO DE LAS ENFERMEDADES PRIÓNICAS, ENFERMEDADES POR PRIONES ESPORÁDICAS Y HEREDITARIAS, ENFERMEDADES PRIÓNICAS INFECCIOSAS, LECTURAS ADICIONALES, BIBLIOGRAFÍA. Temas Discutidos: enfermedad por priones; virología.
Extracto:
"Los priones son proteínas infecciosas que originan degeneración del sistema nervioso central (SNC). Las prionopatías son trastornos de la conformación de proteínas, y de ellas la más frecuente en seres humanos es la llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD). La CJD se manifiesta normalmente por demencia y mioclonías, es implacablemente progresiva y suele ocasionar la muerte en el plazo de un año. La mayoría de los pacientes con CJD tienen entre 50 y 75 años de edad, aunque se ha descrito en jóvenes de 17 años y ancianos de 83...."
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