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Harrison Principios de Medicina Interna, 17a edición
| Parte 15. Endocrinología y metabolismo > Sección 3. Trastornos del metabolismo intermediario > |
Capítulo 352. Porfirias
Secciones: PORFIRIAS: INTRODUCCIÓN, PORFIRIAS DE ORIGEN HEPÁTICO, PORFIRIAS ERITROPOYÉTICAS, AGRADECIMIENTO, LECTURAS ADICIONALES.
Temas Discutidos: trastorno del metabolismo de las porfirinas.
Extracto:
"Las porfirias son trastornos metabólicos y cada una de ellas es consecuencia de la deficiencia de alguna enzima específica en la vía de biosíntesis del grupo hemo (fig. 352-1 y cuadro 352-1). Las deficiencias enzimáticas se heredan por medio de rasgos autosómicos dominantes o recesivos, con excepción de la porfiria cutánea tardía (PCT), que suele ser esporádica (cuadro 352-1). Las porfirias se clasifican en hepáticas o eritropoyéticas, según el sitio primario de producción excesiva y acumulación de sus precursores respectivos porfirínicos o porfirinas (cuadros 352-1 y 352-2), aunque algunas comparten características comunes. Por ejemplo, la PCT que es la porfiria más frecuente, es de tipo hepático y su sintomatología inicial incluye fotosensibilidad cutánea ampollosa. Las principales manifestaciones de las porfirias de tipo hepático agudas son neurológicas y comprenden dolor abdominal neuropático, neuropatía motora periférica y perturbaciones psíquicas y sus ataques suelen ser desencadenados por hormonas esteroides, algunos fármacos e influencias nutricionales. Las porfirias de origen hepático generan síntomas principalmente..."
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