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Harrison Principios de Medicina Interna, 17a edición | Parte 15. Endocrinología y metabolismo > Sección 2. Trastornos del metabolismo óseo y mineral > | Capítulo 349. Enfermedad de Paget y otras displasias del hueso Secciones: OSTEOPATÍA DE PAGET, TRASTORNOS ÓSEOS ESCLEROSANTES, TRASTORNOS RELACIONADOS CON MINERALIZACIÓN DEFECTUOSA, DISPLASIA FIBROSA Y SÍNDROME DE McCUNE-ALBRIGHT, OTRAS DISPLASIAS DE HUESO Y CARTÍLAGO, CALCIFICACIÓN Y OSIFICACIÓN EXTRAESQUELÉTICAS (ECTÓPICAS), LECTURAS ADICIONALES, BIBLIOGRAFÍA. Temas Discutidos: osteítis deformante.
Extracto:
"La enfermedad de Paget es un trastorno óseo circunscrito que suele afectar zonas difusas del esqueleto y que se debe a un mayor remodelamiento del hueso. El proceso patológico es iniciado por una hiperactividad en la resorción ósea osteoclástica, a la que le sigue un aumento compensador de la formación de hueso nuevo osteoblástico. El hueso nuevo formado en esta enfermedad está desorganizado desde el punto de vista estructural y es más susceptible a deformidades y fracturas. Si bien la mayoría de los pacientes no presentan síntomas, diversas manifestaciones clínicas y complicaciones pueden deberse directamente a la afección ósea o, secundariamente, a la expansión ósea y compresión subsiguiente del tejido neural contiguo.Hay una notable variación geográfica en la frecuencia de la enfermedad de Paget y es alta su prevalencia en Europa occidental (Gran Bretaña, Francia y Alemania, pero no en Suiza ni en Escandinavia) y entre quienes han inmigrado a Australia, Nueva Zelanda, Sudáfrica y Norteamérica y Sudamérica. La enfermedad es rara en las poblaciones nativas de los países americanos, África, Asia y Medio Oriente...."
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