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Harrison Principios de Medicina Interna, 17a edición
| Parte 14. Trastornos del sistema inmunitario, el tejido conjuntivo y las articulaciones > Sección 2. Trastornos por lesión inmunitaria > |
Capítulo 316. Esclerosis (esclerodermia) generalizada y trastornos relacionados
Secciones: DEFINICIÓN, EPIDEMIOLOGÍA, FACTORES AMBIENTALES, PATOGENIA, ANATOMÍA PATOLÓGICA, MANIFESTACIONES CLINICAS, AFECCIÓN DE ÓRGANOS, DATOS DE LABORATORIO, ESCLEROSIS GENERALIZADA: EL TRATAMIENTO, EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO, ENFERMEDADES DE TEJIDO CONJUNTIVO MIXTO, FASCITIS EOSINOFÍLICA, LECTURAS ADICIONALES, BiIBLIOGRAFÍA.
Temas Discutidos: esclerosis sistémica; lupus sistémico eritematoso y otras enfermedades de vasculares de colágeno.
Extracto:
"La esclerosis generalizada (systemic sclerosis, SSc) es un trastorno multiorgánico crónico de causa desconocida. Se caracteriza por engrosamiento de la piel (esclerodermia) y afección distintiva de múltiples órganos internos, muy notablemente pulmones, sistema gastrointestinal, corazón y riñones. Las primeras etapas de la enfermedad, que se acompañan de manifestaciones inflamatorias prominentes, van sucedidas de la aparición de alteraciones funcionales y estructurales difusas en múltiples lechos vasculares y disfunción gradual de órganos viscerales a consecuencia de la fibrosis. El engrosamiento de la piel (esclerodermia) distingue a la esclerosis generalizada de otras enfermedades del tejido conjuntivo. La induración de la piel esclerodermoide se presenta en diversos trastornos, lo mismo que la esclerodermia circunscrita (cuadro 316-1), y es importante distinguir con precisión tales alteraciones de la esclerosis generalizada. La enfermedad es muy heterogénea. Los pacientes con esclerosis generalizada se clasifican en dos subgrupos distintos que se definen por el tipo de distribución y la magnitud de la afección cutánea, lo..."
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