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Harrison Principios de Medicina Interna, 17a edición
| Parte 10. Enfermedades del aparato respiratorio > Sección 2. Enfermedades del aparato respiratorio > |
Capítulo 253. Fibrosis quística
Secciones: FIBROSIS QUÍSTICA: INTRODUCCIÓN, PATOGENIA, MANIFESTACIONES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO, FIBROSIS QUÍSTICA: EL TRATAMIENTO, LECTURAS ADICIONALES, BIBLIOGRAFÍA.
Temas Discutidos: fibrosis quística del páncreas.
Extracto:
"La fibrosis quística (cystic fibrosis, CF) es un trastorno monogénico que se presenta como una enfermedad multiorgánica. Los primeros síntomas y signos aparecen en forma típica en la infancia, aunque cerca de 5% de los pacientes estadounidenses es diagnosticado en la edad adulta. Debido a los avances en el tratamiento, más de 41% de los pacientes alcanza la madurez (18 años o más) y 13% sobrevive después de los 30 años. La esperanza media de vida para los enfermos de CF es >41 años. Por tanto, la CF ya no es solamente una enfermedad pediátrica y el internista debe estar preparado para reconocer y tratar sus numerosas complicaciones. Esta enfermedad se caracteriza por una infección crónica de las vías respiratorias que finalmente conduce a bronquiectasias y bronquiolectasias, insuficiencia pancreática exocrina y disfunción intestinal, funcionamiento anormal de las glándulas sudoríparas y disfunción urogenital...."
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